Addison-kór
Nevét első leírójáról, Dr. Thomas Addisonról kapta, aki 1849 körül írta le a más néven idült elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenségnek nevezett betegséget. A mellékvesekéreg a szervezetnek a stresszhez való alkalmazkodásában játszik igen fontos szerepet, biztosítja vészhelyzetekben a kellő cukorellátást és vérnyomást. Működését az agyalapi mirigy irányítja, ez termeli a mellékvesekéreg működését serkentő ACTH-hormont. Ennek megfelelően a mellékvesekéreg-elégtelenség lehet másodlagos (az agyalapi mirigy betegségéből eredő), és elsődleges, amely esetben a mellékvesekéreg pusztulása figyelhető meg. Leggyakrabban autoimmun folyamat eredménye, amely során a szervezet ellenanyagokat termel a mellékvese ellen. Okozhatja gombás fertőzés, rákos daganat, tuberkulózis.
A betegség tünetei:
A tünetegyüttes a mirigyállomány 90 százalékának elveszítésekor jelentkezik. Ezek között szerepel az idült, súlyos fáradtság, izomgyengeség, étvágytalanság, fogyás, a bőr fokozott pigmentációja, alacsony vérnyomás, ritkábban émelygés, hányás, hasmenés, kedélybetegségek. A későbbi stádiumban az egyre csökkenő vérnyomás miatt szédülés, ájulás; a sóveszteség miatt sós ételek utáni vágy; alacsony vércukorszint.
A betegek 25 százalékánál a betegséget az ún. Addison-krízis során ismerik fel, amikor valamilyen stresszhelyzetben hirtelen megnövekszik a mellékvesekéreg-hormon iránti igény. Ilyenkor erőteljes hasi, deréktáji, lábszártájéki fájdalom jelentkezik; súlyos hányás és hasmenés kísérheti; súlyos kiszáradást és veseelégtelenséget okozhat; a vérnyomás és a testhőmérséklet csökken, a pulzus szaporább lesz; tudatzavar, kóma jelentkezhet; a vércukorszint csökkenése miatt görcsök léphetnek fel. A kezeletlen Addison-krízis halálhoz vezet.
A betegség kimenetelét az alapbetegség határozza meg. A leggyakoribb autoimmun eset időben történő felfedezésével érhetők el a legjobb eredmények. A megelőzés lehetőségei igen csekélyek. A korai diagnózis felállítása nehézkes, mivel az első tünetek (fogyás, alacsony vérnyomás, fáradékonyság) más betegségből is eredhetnek. A betegség megállapításához felhasználhatók laboratóriumi vizsgálatok (alacsony szérumnátrium-szint, magas szérumkálium-szint, a vér csökkent pH-értéke, alacsony vérnyomás, alacsony vércukorszint), CT- vagy MR-vizsgálat, funkcionális vizsgálatok hormonterheléssel.
Kezelés, terápia:
A kezelés célja a megfelelő hormonpótlás. Gyógyítható alapbetegség esetén elsődlegesen azt kell kezelni, de a mellékvesekéreg károsodása ilyen esetekben már visszafordíthatatlan. Hormonpótlásra mellékvese-szteroidhormonokat alkalmaznak. Ettől a beteg nem gyógyul meg, de teljes életet élhet. Fontos a rendszeres ellenőrzés, a fokozott stresszhelyzetben a hormon adagjának megfelelő növelése. A betegnek meg kell tanulnia felismerni a hormonhiányos állapot tüneteit, az orvos által felírt glikokortikoid-injekciót mindig magánál kell hordania. A megfelelően kezelt Addison-kóros nők vállalhatnak gyermeket is.



















RSS